Το σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επεισόδια μυϊκής δυσκαμψίας και επώδυνους μυϊκούς σπασμούς. Αυτοί οι σπασμοί μπορεί να εμφανίζονται τυχαία ή να πυροδοτούνται από ερεθίσματα, όπως θόρυβος, άγγιγμα ή συναισθηματική δυσφορία.

Οι μύες στον κορμό και την κοιλιά είναι συνήθως οι πρώτοι που επηρεάζονται. Στην αρχή, η μυϊκή δυσκαμψία μπορεί να έρχεται και να φεύγει, αλλά τελικά έρχεται για να μείνει. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες των ποδιών γίνονται δύσκαμπτοι και ακολουθούνται από άλλους μύες, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, ακόμη και του προσώπου. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς παρουσιάζουν τυπικό «άκαμπτο» ή «ρομποτικό» βάδισμα με υπερβολική οσφυϊκή υπερλόρδωση.

Ποιοι μπορεί να πάσχουν;

Το σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου (stiff person syndrome) έχει γραφτεί στην ιατρική βιβλιογραφία με πολλές διαφορετικές, συγκεχυμένες ονομασίες. Αρχικά χαρακτηρίστηκε ως σύνδρομο του δύσκαμπτου άνδρα (stiff man syndrome) από τους γιατρούς Moersch και Woltman το 1956. H ονομασία άλλαξε για να αντικατοπτρίζει ότι η διαταραχή μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας ή φύλου. Στην πραγματικότητα εμφανίζεται γυναίκες δύο φορές περισσότερο από ότι στους άνδρες.

Γίνεται συνήθως αντιληπτό κάποια στιγμή μεταξύ 30-60 ετών. Ωστόσο, έχει συναντάται και σε παιδιά και ηλικιωμένους ενήλικες. Συνδέεται συχνά με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο διαβήτης, η θυρεοειδίτιδα και η λεύκη. Παρατηρείται πιο συχνά σε άτομα με ορισμένους καρκίνους, συμπεριλαμβανομένων του μαστού, του πνεύμονα, των νεφρών, του θυρεοειδούς, του παχέος εντέρου και του λεμφώματος Hodgkin.

Πόσο πιθανό είναι να πάσχετε από σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου; Η απάντηση είναι –κυριολεκτικά – μία στο εκατομμύριο. Είναι εξαιρετικά σπάνιο και οι ασθενείς μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα με νόσο του Πάρκινσον, σκλήρυνση κατά πλάκας, ινομυαλγία ή κάποια ψυχοσωματική ασθένεια.

Τι το προκαλεί και τι συμπτώματα έχει;

Οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι για την ακριβή αιτία του συνδρόμου της δυσκαμψίας. Ωστόσο, πιστεύουν ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή, μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

· Δυσκολία στο περπάτημα

· Πτώση ενώ περπατάτε ή στέκεστε

· Καμπουριασμένη στάση του σώματος

· Επαναλαμβανόμενα επεισόδια μυϊκής δυσκαμψίας, ιδιαίτερα στον κορμό και τα άκρα

· Επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί που μπορεί να είναι παρατεταμένοι, έντονοι και να προκαλούνται από ερεθίσματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου δυσκαμψίας μπορεί να χρειαστούν αρκετούς μήνες έως μερικά χρόνια για να αναπτυχθούν. Μερικοί ασθενείς παραμένουν σταθεροί για χρόνια, ενώ άλλοι επιδεινώνονται αργά.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Εκτός από τη διενέργεια κλινικής αξιολόγησης και τη λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού, ο γιατρός σας πιθανότατα θα χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για να διαγνώσει το σύνδρομο δυσκαμψίας:

· Εξέταση αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων GAD

· Ηλεκτρομυογράφημα για την καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας των εκούσιων μυών σε ηρεμία και κατά τη διάρκεια της συστολής

Πώς αντιμετωπίζεται ή θεραπεύεται;

Η θεραπεία για το σύνδρομο δυσκαμψίας βασίζεται στα συμπτώματα. Στόχος είναι η διαχείριση των συμπτωμάτων και η βελτίωση της κινητικότητας και της άνεσης. Χωρίς θεραπεία, οι μυϊκοί σπασμοί και η ακαμψία μπορεί να εξελιχθούν σε δυσκολία στο περπάτημα και την εκτέλεση καθημερινών εργασιών.

Φάρμακα όπως οι βενζοδιαζεπίνες μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία της μυϊκής δυσκαμψίας και των επεισοδιακών σπασμών. Η βακλοφαίνη, ένα μυοχαλαρωτικό, μπορεί να συνταγογραφηθεί σε συνδυασμό με τις βενζοδιαζεπίνες. Μελέτες έχουν δείξει ότι η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο δυσκαμψίας, αν και χρειάζονται περισσότερες έρευνες. Τα άτομα με σύνδρομο δυσκαμψίας μπορεί επίσης να βρουν ανακούφιση από θεραπείες όπως οι διατάσεις, η θερμοθεραπεία, η υδροθεραπεία, η θεραπεία με μασάζ και ο βελονισμός.